Сирингомиелия ― особенности болезни и методика лечения

Сирингомиелия – это хроническое медленно прогрессирующее заболевание нервной системы, возникающее в результате нарушения закладки нервной трубки в период эмбриогенеза (во время формирования плода в утробе матери). При этой патологии в веществе спинного мозга образуются участки разрастания соединительной ткани (глии), которые затем распадаются с образованием полостей. Полости заполняются спинномозговой жидкостью и имеют тенденцию к росту во всех направлениях. Выходит, что вместо нормальной нервной ткани образуются пустоты с жидкостью. Соответственно, утрачиваются функции тех участков спинного мозга, которые замещены или сдавлены полостями. Это обусловливает клинические симптомы сирингомиелии. Лечение сирингомиелии – довольно сложная задача. Используют консервативные и оперативные методы, однако полного избавления от недуга добиться невозможно. Эта статья проинформирует Вас об основных симптомах и методах лечения сирингомиелии.

Что это такое?

Фото 1. Сирингомиелическая полость Сирингомиелия относится к неизлечимым, хроническим болезням ЦНС у взрослых и детей. В справочнике МКБ―10 патологию внесли под кодом G95.0. Формулировка названия состоит из слов «syrinx» + «myelon», что в переводе обозначает «дудка в спинном мозге». В термине отображен основной признак болезни: образование трубковидной полости в тканях центральной нервной системы в пределах позвоночного канала.

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

Справка! Если полость формируется в продолговатом мозге, болезнь называется «сирингобульбия». Эта патология также указана в МКБ―10 под шифром G95.0.

Проблемы с двигательной функцией

В данной ситуации главным признаком является парез в мышечных тканях. Пациенты жалуются на то, что им сложно застегивать одежду, поднимать небольшие предметы и завязывать шнурки. На кистях мышечные ткани со временем атрофируются. В итоге появляется «когтистая кисть» — это характерный признак болезни. Когда пациента поражает сирингомиелия, сухожильные рефлексы регулярно ухудшаются до тех пор, пока полностью не исчезают.

 

Когда сирингомиелия поражает боковые отделы мозга, то указанные выше признаки начинают проявлять себя на ногах. Когда сирингомиелические кисты формируются на участках продолговатого мозга, могут быть повреждены нервные ядра. В результате возникают такие нарушения: ухудшается слух, глотательный рефлекс, речевая функция.

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Разновидности сирингомиелии:

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная	Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая	Идиопатическая (причины неизвестны)

Рекомендации

Рекомендуется консультация невролога, магнитно-резонансная томография спинного мозга.

 

Симптомы: как определить признаки болезни

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

• двигательной функции;
• чувствительности;
• вегетативно-трофические;
• симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

• появление трофических язв;
• отечность кистей;
• длительно незаживающие ожоги, раны;
• ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
• синюшность кожи (акроцианоз);
• нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
• утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Почему возникает сирингомиелия?

Врожденные дефекты (нерациональное питание во время беременности, алкоголизм, наркомания, токсоплазмоз, воздействие радиации, хронические инфекции и соматические заболевания обмена веществ у беременной и так далее) либо воздействие внешних факторов (травмы, опухоли, миелиты и арахноидиты, стеноз шейного отдела позвоночного канала и др.) запускают избыточный процесс размножения глиальных клеток в мозге. Вначале размножившиеся клетки образуют узлы, но затем гибнут, а на месте их распада формируются полости. Полости постепенно заполняются спинномозговой жидкостью (ликвором). Жидкость давит на стенки полости, заставляя ее расширяться, и, таким образом, вызывает сдавление и гибель рядом расположенных нервных клеток. По мере прогрессирования процесса полости растут, и все новые и новые нейроны погибают.

Науке известны две разновидности полостей при сирингомиелии:

• сообщающиеся (когда сирингомиелитическая полость соединяется с центральным каналом спинного мозга);
• несообщающиеся (полости существуют изолированно и не связаны с ликворными путями спинного мозга).

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

 

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

 

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

• консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
• рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
• радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
• хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
• физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

Медикаментозная терапия назначается неврологом. В схему терапии включают препараты с веществом «фуросемид», «ацетазоламид» или другое дегидратирующее средство. Они помогают снизить артериальное и внутричерепное давление. Для обезболивания прописывают анальгетики, ганглиоблокаторы на основе метамизола, пахикарпина. Нормализуют психоэмоциональное состояние успокоительными, седативными препаратами, антидепрессантами.

При сирингомиелии показано принимать:

• нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
• периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
• препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
• витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

Причины

В большинстве случаев встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника. Причины развития болезни до сих пор точно не известны, из-за чего патология считается идиопатической. Существует версия о наследственной форме заболевания, при которой сирингомиелия является врожденной и поражает чаще мужчин в возрасте 25–40 лет.

В ряде случаев установить провоцирующие факторы, вызвавшие развитие патологии, все же удается. К ним относят:

• нарушение натяжения кольцевой нити (отдела нервной трубки позвоночника, расположенного в области копчика) из-за недостаточного кровоснабжения и отмирания клеток спинного мозга;
• травмы спинного мозга;
• системные инфекционные заболевания, приводящие к изменениям функций нейронов спинного мозга, например, менингит, менингоэнцефалит;
• туберкулез;
• опухоли спинного мозга;
• сдавление спинномозгового ствола неопухолевыми образованиями, например, грыжами;
• осложнение спинальной анестезии;
• врожденные заболевания – расщепленный позвоночник.

Сирингомиелия может начаться у пациента, пережившего травму позвоночника (перелом) и усугубить течение восстановительного периода.

Причина развития заболевания обычно не выдвигается на первый план при обследовании и выборе тактики лечения сирингомиелии, поскольку главной целью считается остановка прогрессирования патологии.

Точная причина развития сирингомиелии до сих пор научно не обоснована и не установлена. При этом медики выдвигают несколько научных гипотез возникновения патологического состояния позвоночника.

1. Основной причиной возникновения сирингомиелии шейного и грудного отделов позвоночника является нарушение здоровых связей позвоночника и основания черепа. Это приводит к развитию заболевания в тех случаях, если сирингомиелия не является врожденной.
2. Травма позвоночника – это самая частая причина болезни. Нарушение нормальных нейронных связей приводит к тому, что шейный и грудной отдел спинного мозга перестает работать в прежнем режиме, что и вызывает патологический рост клеток глиальной ткани.
3. К развитию заболевания может привести развитие злокачественной или доброкачественной опухоли спинного мозга на уровне грудного или шейного отдела позвоночника. Опухоль может спровоцировать возникновение кисты или стать основой для ее образования.
4. Повреждение нервной трубки спинного мозга – еще одна теория возникновения сирингомиелии. Согласно этой теории, это нарушение происходит в момент развития плода в утробе матери. Из-за того, что нервная трубка позвоночника развивается неправильно, давление ликвора распределяется неравномерно и давит в центральный канал, тот постепенно расширяется. При избыточном количестве ликвора в спинном мозге формируются полости, которые и становятся в будущем кистами.

Несмотря на прочную и развитую теоретическую базу современной медицины, вопросы происхождения и механизма развития сирингомиелии остаются до сих пор открытыми. Большинство ученых сходится во мнении, что заболевание является следствием врожденных аномалий строения нервной трубки, когда происходит ее неправильное замыкание.

В дальнейшем неблагоприятные факторы, воздействуя на развивающийся плод, приводят к разрастанию клеток глии – микроокружения нейронов – и формированию в них полостей. Это может произойти из-за инфекционных заболеваний, интоксикаций, ионизирующего излучения, генетических мутаций в период беременности.

Кроме того, существует предположение, что подобные образования возникают вследствие гидроцефалии и расширения канала спинного мозга. Затем полости окружаются глиальными клетками. Такие кисты могут сообщаться с центральным каналом, четвертым желудочком головного мозга, субарахноидальным пространством.

1. Травмы позвоночника.
2. Опухолевые процессы.
3. Воспаление спинного мозга (арахноидит, миелит).
4. Стеноз позвоночного канала.
5. Межпозвонковые грыжи.
6. Рассеянный склероз.
7. Нарушения спинномозгового кровообращения.
8. Инфекционные заболевания (туберкулез).
9. Осложнения спинальной анестезии.

Сирингомиелия нередко бывает идиопатической, когда даже после всестороннего обследования причину установить так и не удается.

При этом хирургическое лечение остеохондроза позвоночника применяется лишь в том случае, если консервативная терапия заболевания оказалась неэффективной. Активный этап применения консервативных методов длится в среднем 2 месяца.

В начале его возможно кратковременное усиление болевого синдрома, вызванное реакцией организма на медикаменты, лечебную физкультуру ЛФК и физиотерапию. В консервативном лечении остеохондроза позвоночника применяются также массаж, мануальная терапия, вытяжка и рефлексотерапия.

Эффективность лечения остеохондроза позвоночника зависит от системности процедур и настойчивости самого больного в выполнении комплексов ЛФК. Хирургическое лечение остеохондроза позвоночника проводится при грыже межпозвоночных дисков, чья давность превышает 6 месяцев. Операция может быть малоинвазивной, проведённой с помощью эндоскопического инструментария методом микродискэктомии, B-Twin системы, а также пункционной лазерной вапоризации ядра деформированного диска.

После хирургического лечения остеохондроза позвоночника предполагается реабилитационный период в течение 6 месяцев. Во время него пациент направляется на санаторно-курортное лечение для прохождения курса физиотерапии, мануальной терапии, иглотерапии и т.

Сирингомиелия во многом остается загадкой для врачей — причины ее развития пока не известны никому. Ни одна из многочисленных теорий пока так и не смогла объяснить природу и механизм формирования и расширения кисты. Одни теории предполагают, что причина появления таких кистозных образований заключается в разнице спинного и внутричерепного давления.

Другая теория основывается на предположении, что киста образуется из-за пульсирующего давления ликвора между спинномозговым каналом и желудочком спинного мозга. Таких теорий много, но ни одна из них на данный момент не подтверждена и не описывает в полной мере механизм образования кисты. Достоверно же известно только то, что обычно прогрессирует сирингомиелия очень медленно, развитие ее длится годами. Но в некоторых случаях, когда в процесс оказывается вовлечен ствол головного мозга, наблюдается и острое течение болезни.

Сирингомиелия приводит к нарушению работы спинного мозга, потому и симптомы ее появления соответствующие. Так, в большинстве случаев одним из первых симптомов является появление головных болей, которые довольно часто сочетаются с периодическими появлениями болевых ощущений в ногах и руках. При этом боль может появляться по разному и так же по разному развиваться — в некоторых случаях человек сталкивается со слабой тупой болью, которая постепенно нарастает, в других же случаях (обычно из-за напряжения или кашля) боль возникает неожиданно.

Постепенно боли в руках и ногах начинают принимать хронически характер, иногда сопровождаясь неврологическими симптомами (покалывание в груди, руке или спине, онемение мышц и т. д.). С течением болезни развивается слабость в конечностях, что приводит к нарушению моторики движения ног и рук, соответственно нарушается и походка. В конечном итоге может дойти до того, что конечность уже просто не сможет функционировать.

 

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

 

Расстройства сосудов

В данной ситуации признаки выражены отчетливо. На первых этапах развития патологии выявляется усиленная потливость корпуса и лица. По мере усугубления болезни к указанным признакам присоединяют шелушение кожного покрова, сухость. В итоге появляются глубокие трещины, язвенные образования, которые с трудом заживают.

Структура ногтей деформируется, они начинают отламываться. В сложных ситуациях возникает артроз коленных суставов, в большинстве примеров диагностируется искривление позвоночника. Также выявляются проблемы с чувствительностью: на некоторых участках тела не чувствуется боль, температура тоже не ощущается.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

• противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
• запрещено работать с нейротропными ядами;
• с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
• нельзя работать на вибрационных инструментах;
• запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
• противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Осложнения

Прогноз жизни для пациентов с диагностированной сирингомиелией благоприятный. При вовремя начатой терапии человек может прожить еще долго. Главным осложнением заболевания ввиду значительного снижения тактильной функции считается повышенный уровень опасности получения травм.

Пациент с сирингомиелией может пострадать от перелома конечности из-за хрупкости костей и суставов, получить ожог или обморожение. Чтобы предупредить опасные последствия, необходимо ограждать больных от огня, раскаленных предметов, открытого солнца, морозов.

Что нужно запомнить?

1. Сирингомиелия относится к хроническим болезням, ее прогрессирование может привести к инвалидности.
2. Болезни характерно образование сирингомиелитической полости в спинном мозге.
3. Патогенез начинается с нарушения оттока ликворной жидкости.
4. Спровоцировать болезнь может аномалия Арнольда-Киари или другой порок мозга.
5. Выделяют истинную и вторичную форму и несколько разновидностей болезни.
6. Болезнь проявляется нарушениями работы ЦНС.
7. Лечение сирингомиелии включает консервативные и хирургические методы.
8. Полного выздоровления не происходит, при быстром прогрессировании возможна инвалидность.