Клиническая картина фиксированного спинного мозга

Многие детские заболевания связаны с врождённой патологией. К ним относится синдром фиксированного спинного мозга у детей (СФСМ). Он бывает приобретённым, возникая при некоторых нарушениях метаболизма в самом мозге или окружающих тканях. Подобные проблемы способствуют снижению его подвижности внутри спинномозгового канала, связанного с фиксацией у каудального (хвостового) конца.

По международной классификации болезней 10-го пересмотра – МКБ-10, версии 2019 года, этому синдрому присвоен код G95. 8.

В норме спинной мозг свободно «плавает» внутри канала, окружённый цереброспинальной жидкостью, плавно скользя при движениях тела, в которых участвует позвоночный столб, и во время роста организма.

При СФСМ каудальная часть зафиксирована неэластичными структурами (рубцовой тканью), и спинной мозг находится в натянутом состоянии, что ограничивает двигательный диапазон самого позвоночника (из-за болезненности в спине при движениях) и влияет на нижние конечности (из-за нарушения метаболизма в спинномозговых нейронах и их электрической деятельности, что приводит к дефициту иннервации ног).

Термин «фиксированный спинной мозг» впервые использовал Хоффман и группа его соавторов в 1976 году, когда они представили материалы наблюдений за пациентами, имеющими такие деформации и дисфункции, как сколиоз, недержание мочи, снижение двигательной активности в ногах и уменьшение чувствительности в них.

При этом в исследовании описано, что оперативное освобождение от фиксации способствовало развитию сколиоза, частично или полностью нормализовало мочеиспускание и функциональную активность ног с восстановлением их чувствительности.

Профессор Ямада и его соавторы – группа американских учёных, в 1981 году определили нарушения окислительно-восстановительных биохимических процессов в конечном отделе спинного мозга. Именно они предложили выделить эти явления в синдром, предложив термин – СФСМ. Учёные в своём исследовании продемонстрировали полное восстановление метаболизма в пораженных зонах после проведения хирургического вмешательства.

Этот синдром бывает не только в детском возрасте.  Фиксированный спинной мозг у взрослых может развиваться и быть связанным с разными патологическими явлениями.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
4. Крайними липомами медуллярного конуса.
5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
6. Патологией в дермальных синусах.
7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

1. Травмами.
2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

• Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
• Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
• Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Врачи отмечают, что клиническая картина фиксированного спинного мозга может варьироваться в зависимости от степени и локализации повреждения. Основными симптомами являются боли в спине, ограничение подвижности и неврологические нарушения, такие как слабость в конечностях или потеря чувствительности. Специалисты подчеркивают, что ранняя диагностика и комплексное обследование играют ключевую роль в определении стратегии лечения. Важно учитывать, что фиксированный спинной мозг может приводить к серьезным осложнениям, включая нарушения функции органов. Врачи рекомендуют проводить регулярные обследования и следить за состоянием пациента, чтобы предотвратить прогрессирование заболевания и улучшить качество жизни.

Фиксированный спинной мозг — диагностика и методы лечения!

Клиника заболевания

У взрослых симптоматика не имеет особенностей. Как и у малышей, имеющих аномалии, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале, в зависимости от возраста, роста детей (у взрослых — от длительности заболевания) и степени повреждения нервной ткани, может быть несколько или одно проявление из всех нижеперечисленных:

1. Нарастающие нарушения с преимущественным дефицитом функции спинного мозга.

• Боли в спине и стреляющие боли в ногах, мешающие ходить.
• Слабость, онемение, нарушение двигательной функции мышц ног.
• Косолапая походка.
• Тремор и судороги в ногах.
• Потеря контроля над мочевым пузырём и кишечником (энурез, непроизвольная дефекация или запоры). Эти явления постепенно усугубляются.
• Частые инфекционные воспаления мочевого пузыря (инфекционный цистит).

2. Деформации позвоночного столба.

• Сколиоз или другие искривления позвоночника, которые прогрессируют.

3. Деформации костей нижних конечностей, особенно стоп.
4. Кожные и другие проявления, свидетельствующие о наличии врождённой патологии – нарушения внутриутробного развития – дизэмбриогенеза.

В нижней или центральной части спины может быть один такой признак:

• Жировой комок в нижней части спины или над копчиком.
• Наличие ямочки, родинки или пучка волос на пояснице.
• Искривление пальца стопы.
• Кривая складка между ягодицами.
• Аноректальные пороки развития (ненормальное положение или строение заднего прохода и/или прямой кишки).

5. Дисфункции тканей и органов, формирующих тазовое дно.

Диагностика

Основывается на:

• клинических проявлениях заболевания;
• осмотре больного врачом;
• данных анамнеза пациента и его родителей;
• результатах лабораторных и инструментальных исследований.

Самыми оптимальными методами, позволяющими поставить окончательный диагноз, являются:

1. УЗИ эхоспондилография.Благодаря высокой информативности данный метод хорош для скрининговых исследований.
2. МРТ.Обеспечивает высокую точность диагностики.

Эти методы имеют основное значение при принятии решения о необходимости операции и времени её проведения. У каждого человека сугубо индивидуальные нюансы в строении тела, особенно если речь идёт о врождённых его аномалиях. Поэтому очень часто, когда диагностируют фиксированный спинной мозг у детей, по этому случаю работает медицинский консилиум врачей. Перепроверяется диагноз, обдумывается всё, что касается предстоящей операции или её отмены.

Клиническая картина фиксированного спинного мозга вызывает множество обсуждений среди медицинских специалистов и пациентов. Многие отмечают, что симптомы могут варьироваться от легкой боли до серьезных неврологических нарушений. Пациенты часто описывают ощущение скованности и ограниченности движений, что существенно влияет на качество жизни. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, включая физиотерапию и медикаментозную терапию. Некоторые пациенты делятся положительным опытом восстановления после курса лечения, отмечая улучшение подвижности и снижение болевых ощущений. Однако существует и немало случаев, когда симптомы сохраняются, что вызывает беспокойство и необходимость в дальнейших исследованиях. Обсуждение этой темы в медицинских кругах продолжается, так как понимание механизма заболевания и его проявлений остается актуальным для разработки эффективных методов лечения.

Хирурги ННИИТО вылечили девушку с редкой патологией спинного мозга

Лечение

Для оказании комплексной помощи пациенту с СФСМ в медицинском учреждении должны быть:

1. Квалифицированный хирург, способный успешно проводить подобные операции.
2. В наличии всё необходимое оборудование в операционном блоке и реабилитационной палате.
3.  Специалисты, способные вести такого больного в послеоперационном периоде – физиотерапевты, иглорефлексотерапевты и другие, потребность в которых может возникнуть.

Прогноз на выздоровление может быть положительным, конечно, с учётом того, насколько тяжёлым было состояние больного до операции. Цель нейрохирургического вмешательства – остановить возможное усиление клинических проявлений и увеличение самого дефекта по мере роста тела пациента.

Во время проведения операции больной должен находиться под контролем специальной аппаратуры, осуществляющей нейрофизиологический мониторинг в течение всего времени, пока она идёт. Это важно для того, чтобы не увеличить площадь повреждения нервной ткани, которое может усугубить болезнь. Врачи удаляют спайки, рубцы, освобождая ткани мозга от них, отделяя его от окружающих стенок. Операцию проводят под мощными хирургическими микроскопами, чтобы исключить повреждение здоровых участков мозга.

Чем раньше проводить подобную хирургическую коррекцию, тем лучше поддаются лечению осложнения этой врождённой аномалии. Во многом этапы, длительность, обширность и исход операции зависит от количества и положения дефектов. Важное значение имеет расположение конуса спинного мозга у детей. Чем старше ребёнок, чем более запущена ситуация с аномальным развитием и его дальнейшим патологическим прогрессом, тем сложнее лечение и восстановление больных, тем более непредсказуемо последствие оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

Больной восстанавливается после операции от 3 месяцев до года. Длительность реабилитации зависит от:

• Метода операции (малоинвазивный или нет).
• Количества нейрохирургических вмешательств.
• Возраста больного.
• Сопутствующих заболеваний.
• Степени повреждения СМ и его неподвижности.

В первые 1-1,5 месяца показан приём противовоспалительных и антибактериальных препаратов, витаминов. Лечебное питание должно быть с большим количеством белка, кальция, микроэлементов, витаминов. После затягивания ран и уменьшения боли назначают физиотерапевтическое лечение, массаж, иглорефлексотерапию, ЛФК.

Чем раньше проводятся терапевтические мероприятия, тем они эффективнее для полноценного восстановления пациента. Все прогнозы во многом зависят от своевременности оперативного вмешательства и уровня профессионализма нейрохирурга.

Операция при сирингомиелии. Устранение фиксации спинного мозга, шунтирование кисты. Нейрохирургия

Вопрос-ответ

Что такое фиксированный спинной мозг?

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований.

Что такое тетеринг синдром?

Патологию также называют тетеринг-синдром, подразумевающий натяжение терминальной нити. Анатомически спинной мозг (СМ) находится в «плавающем» состоянии и окружен цереброспинальной жидкостью, которая оберегает его от повреждений. При данном заболевании спинной мозг прикреплен к позвоночному столбу.

Как проверить работу спинного мозга?

КТ, МРТ – эффективные и неинвазивные методы инструментальной диагностики для изучения морфологии и функционирования спинного мозга. Имеют широкую область пересечения и часто используются в комплексе, как два взаимодополняющих метода, но все же у каждого есть свои показания, противопоказания, преимущества.

Как обследовать спинной мозг?

МРТ-диагностика является наиболее информативным методом исследования, позволяющим выявить большинство заболеваний спинного мозга. В основном данное обследование назначают неврологи и нейрохирурги, а также вертебрологи для получения максимально достоверных данных о состоянии спинного мозга.

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основные симптомы фиксированного спинного мозга, такие как ограничение подвижности, мышечная слабость и изменения в чувствительности. Это поможет вам своевременно обратиться к врачу при появлении первых признаков заболевания.

СОВЕТ №2

Регулярно проходите медицинские осмотры и обследования, особенно если у вас есть предрасположенность к заболеваниям позвоночника. Ранняя диагностика может значительно улучшить прогноз лечения.

СОВЕТ №3

Обратите внимание на свой образ жизни: поддерживайте физическую активность, занимайтесь упражнениями для укрепления мышечного корсета и следите за осанкой. Это поможет снизить риск развития заболеваний спинного мозга.

СОВЕТ №4

При наличии хронических болей в спине или других симптомов, связанных со спинным мозгом, не откладывайте визит к неврологу или ортопеду. Чем раньше начнется лечение, тем больше шансов на успешное восстановление.