Красный волосяной отрубевидный лишай, известный как болезнь Девержи, — это воспалительный процесс, обусловленный нарушением образования рогового вещества (защитного слоя) в эпителиальной ткани. Встречается редко. Отличительные черты: развитие фолликулярного гиперкератоза (разрастания защитного слоя), поражение подошв ног и ладошек рук, образование бляшек желто-оранжевого цвета.
По статистике, на него приходится 0,03% всех патологий кожи. Название принадлежит французскому дерматологу Альфонсу Девержи, описавшему заболевание в 1865 году, однако первый зарегистрированный случай 1828 года принадлежит Клаудиусу Тарралу. Этому недугу подвержены как мужчины, так и женщины всех рас и возрастов.
Причины
Точные причины происхождения неизвестны. Основной теорией считается наследственная предрасположенность. Один из вероятных факторов — нарушение обмена витамина А. Предположительно, присутствует связь с болезнями аутоиммунного характера (нарушением работы иммунной системы).
Развитие недуга в некоторых случаях ассоциируется с инфекционными патологиями и злокачественными опухолями.
Врачи отмечают, что болезнь Девержи, известная также как синдром Девержи, проявляется разнообразными симптомами, включая воспаление кожи, суставов и лимфатических узлов. Основной причиной заболевания считается аутоиммунный процесс, при котором иммунная система начинает атаковать собственные ткани организма. Это может привести к различным осложнениям, включая поражение сердца и легких. Лечение болезни Девержи обычно включает применение кортикостероидов для снижения воспаления и иммунодепрессантов для контроля аутоиммунной активности. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к лечению, чтобы минимизировать риск серьезных осложнений и улучшить качество жизни пациентов. Регулярное наблюдение и индивидуально подобранная терапия играют ключевую роль в управлении этим заболеванием.
Симптомы
Для данного заболевания характерны такие симптомы, как:
- наличие покраснений с образованием желто-оранжевых чешуек на коже головы;
- появление красных высыпаний, постепенно распространяющихся по телу;
- наличие зуда и жжения после прикосновения к пораженным участкам;
- изменение цвета ладоней, подошв ног на желто-коричневый оттенок.
Течение болезни разделяется на несколько этапов:
- На начальном этапе появляются фолликулярные высыпания. Пораженные участки покрываются ороговевшей кожей. В зависимости от типа заболевания, в центре папул (отдельных элементов сыпи) могут образовываться роговые пробки с шипом.
- Вскоре высыпания начинают распространяться по телу, папулы сливаются, образовывая бляшки желто-оранжевого цвета.
- На последнем этапе появляется утолщение наружного слоя кожи, на котором образуется большое количество складок.
Внимание! Воспалительный процесс негативно сказывается на состоянии волос, ногтей и слизистых оболочек. Ногтевые пластины могут утолщаться, быть болезненными. Возможно разрежение (выпадение) волос. Если поражение достигло ротовой полости, не исключено образование на небе конусообразных узелков.
Из-за сходства перечисленных симптомов с проявлениями других болезней, правильнее всего будет обратиться к врачу дерматологу. Он сможет точно установить причину их возникновения.
Типы
Учитывая возраст, развитие и последующий прогноз, заболевание делится на 6 типов.
Болезнь Девержи, также известная как синдром Девержи, вызывает много вопросов и обсуждений среди пациентов и врачей. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто описывают свои симптомы как разнообразные и порой трудно поддающиеся объяснению. Основные проявления включают в себя хроническую усталость, боли в мышцах и суставах, а также кожные высыпания. Причины болезни до конца не изучены, но считается, что она может быть связана с генетическими факторами и аутоиммунными процессами. Лечение обычно направлено на облегчение симптомов и может включать противовоспалительные препараты, физиотерапию и изменение образа жизни. Многие пациенты отмечают, что поддержка со стороны врачей и близких играет важную роль в их восстановлении и адаптации к новым условиям жизни.
Классический взрослый
Развитие, как правило, начинается с появления высыпаний на верхней половине тела, лице, а также на волосяной части головы. За 2–3 недели или такое же количество месяцев высыпания распространяются на нижнюю половину тела.
Образуется фолликулярная сыпь, образуются бляшки желто-оранжевого цвета. В пределах пораженных областей присутствуют островки визуально незатронутой кожи.
При неблагоприятных обстоятельствах возникает эритродермия. Через несколько недель на ладонях и подошвах ног развивается избыточное ороговение с поражением ногтей. При данном типе, даже если отмечается нарушение трудоспособности, выздоровление наступает у 8 больных из 10 в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 55%.
Атипичный взрослый
Продолжительность развития недуга в данном случае может достигать 20 лет (или больше). Визуальные изменения не обнаруживаются. Присутствует обильное отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Поражение подошв и ладоней выражается пластинчатым шелушением. Иногда появляется разрежение волос. Частота возникновения составляет 5%.
Классический ювенильный
Симптоматика и развитие схожи с классическим взрослым типом, но имеются некоторые особенности и отличия. Данный тип отмечается у детей от 5 до 10 лет. Распространение сыпи начитается с нижней половины тела. Течение болезни благоприятное. Высыпания проходят самостоятельно в течение 1 года.
Частота возникновения составляет 10%.
Ограниченный ювенильный
Наблюдается у детей от 3 до 10 лет. Зоны поражения фолликулярного гиперкератоза и эритемных бляшек четко ограничены на протяжении всего заболевания. Высыпания возникают в основном на локтях и коленях. Обычно присутствует поражение подошв ног и ладоней. Выздоровление наступает у 30–32% заболевших в течение 3 лет. Частота возникновения составляет 25%.
Атипичный ювенильный
Отмечается у детей до 4 лет. Течение заболевания — хроническое. Присутствует фолликулярный гиперкератоз, а также отшелушивание с отделением светло-серых частичек. Основная часть семейных случаев приходится именно на этот тип. Частота возникновения составляет 5%.
ВИЧ — ассоциированный
Красный волосяной отрубевидный лишай может являться маркером ВИЧ-инфекции. В отличие от классического взрослого, данный тип имеет более неблагоприятный прогноз.
Читайте также:
В начале заболевания появляется шелушение вместе с фолликулярными папулами, равномерно распределенными на разгибательных поверхностях конечностей. Появляются конусы Бенье (черные точечные образования), редко встречающиеся при классическом взрослом типе.
Часто развивается эритродермия. Может присутствовать поражение ладоней, подошв и ногтей. Частота возникновения варьируется.
Диагностика
Критериями для постановки диагноза являются: наличие характерных симптомов и результаты проведенной биопсии.
Главными отличиями от других, похожих по симптоматике заболеваний, являются:
- фолликулярные высыпания с образованием кератотических пробок;
- слияние папул с образованием бляшек желто-оранжевого цвета;
- присутствие островков визуально неповрежденной кожи;
- поражение ногтей, ладоней, подошв ног.
Интересно! После проведения анализа клинических данных 23 больных было установлено, что:
- 15 из них изначально имели диагноз «псориаз»;
- 6 из них проходили лечение от токсикодермии;
- только 2 имели правильно поставленный диагноз.
Ввиду большого количества ошибок, важно правильно провести дифференциальную диагностику.
Дифференциальная диагностика
Важными критериями для корректной постановки диагноза являются:
- Наличие хорошего самочувствия, отсутствие общей слабости организма. Такое состояние не характерно при псориазе и токсикодермии.
- Характерный красный или желто-оранжевый цвет пораженных участков.
- Наличие островков здоровой кожи, имеющих четкие границы.
- Отсутствие положительной динамики при проведении обычной терапии.
- Наличие папул, пронизанных в центре волосом.
Способы лечения
Из-за невозможности установить причину появления недуга, лечение направлено на устранение симптомов. Для проведения системной терапии назначается курс витамина А в повышенных дозировках:
- изотретион в расчете 1мг/кг массы тела в день, длительностью от 12 до 26 недель, или метотрексат от 5 до 30 мг в неделю.
В случае непереносимости этих препаратов, применяется один из альтернативных способов лечения:
- ацитретин в дозировке от 25 до 50 мг в день;
- ацитретин по 25мг в сутки, фототерапия UVA-1;
- ацитретин по 50мг в сутки, PUVA-терапия;
- циклоспорин в дозировке 5 мг/кг массы тела в день, понижая дозировку до 2–3 мг;
- азитиоприн от 150 до 200 мг в сутки.
Для уменьшения побочных эффектов, дополнительно проводится местная терапия. На пораженные участки тела наносятся: мази с салициловой или фруктовой кислотой, глюкокортикостероидные мази, различные косметические кремы.
Из-за длительного процесса выздоровления, подход к выбору лекарственных препаратов должен быть максимально серьезным.
Эффективность проводимой терапии часто не приносит результатов, однако есть данные о развитии спонтанного выздоровления.
Если эффект после терапии не наблюдается, назначаются биологические препараты, такие как:
- инфликсимаб;
- этанерцепт;
- адалимумаб.
При проведении биологической терапии, каждые 3 месяца производится:
- оценка состояния у лечащего врача;
- осмотр у невролога;
- консультация у кардиолога;
- анализ крови;
- анализ мочи.
Важно! Если болезнь является симптомом ВИЧ-инфекции, назначается антиретровирусная терапия у врача-инфекциониста.
Лечение у детей
Родителям стоит обратить внимание на симптомы, возникающие при классическом ювенильном, ограниченном ювенильном, атипичном ювенильном, ВИЧ-ассоциированном типах. В случае наличия их у ребенка, следует отвести его к врачу дерматологу.
Для лечения детей назначается прием ацитретина в дозировке 0,5 мг/кг массы, а также ультрафиолетовая терапия.
Профилактика
Ввиду отсутствия ясного понимания механизмов возникновения, профилактика отсутствует.
Болезнь Девержи — серьезный недуг, требующий квалифицированной помощи специалиста. Отсутствие лечение обычно не вызывает каких-то серьезных проблем, кроме дискомфорта. Тем не менее известны случаи перерождения высыпаний в раковые преобразования. Поэтому не стоит самостоятельно ставить себе диагноз и заниматься самолечением.
Только врач сможет корректно определить причину появления симптомов и назначить правильное лечение. Наблюдаться у дерматолога после выздоровления необходимо еще как минимум год.
Полезные видео
Розовый лишай Жибера.
//www.youtube.com/embed/P36RPNtL_-4?modestbranding=0&html5=1&rel=1&autoplay=0&wmode=opaque&loop=0&controls=1&autohide=0&showinfo=0&theme=dark&color=red&enablejsapi=0
Грибковые инфекции — школа доктора Комаровского.
//www.youtube.com/embed/eks5dFpcvIQ?modestbranding=0&html5=1&rel=1&autoplay=0&wmode=opaque&loop=0&controls=1&autohide=0&showinfo=0&theme=dark&color=red&enablejsapi=0
Вопрос-ответ
Чем лечить болезнь девержи?
В настоящее время препаратами выбора для лечения болезни Девержи являются синтетические ретиноиды, которые в основном заменили терапию витамином А. Ретиноиды оказывают аналогичное фармакологическое действие с более высокой эффективностью в отсутствие токсических эффектов [18, 19].
Как выглядит красный волосяной лишай?
Пятна сухие, чешуйчатые, красные с оранжевым оттенком и хорошо выраженными краями. Более мелкие пятна могут сливаться, покрывая большие участки кожи, Между более крупными красными пятнами часто можно увидеть участки с нормальной кожей.
Как быстро вылечить отрубевидный лишай?
Для лечения отрубевидного лишая используют таблетки (иммуномодуляторы и противогрибковые средства, витамины), а также мази местного действия. В отдельных случаях назначаются противогрибковые шампуни. Если у пациента есть ощущение зуда, ему назначают антигистаминные препараты.
Что такое парализующая болезнь?
Изнурительные заболевания — это физические или психические состояния, которые со временем ослабляют наши тела и работу мозга . К ним могут относиться: Болезнь Альцгеймера. Боковой амиотрофический склероз (БАС или болезнь Лу Герига) Детский церебральный паралич.
Советы
СОВЕТ №1
Обратите внимание на симптомы: болезнь Девержи может проявляться различными симптомами, такими как кожные высыпания, боли в суставах и общая слабость. Важно не игнорировать эти признаки и обратиться к врачу для диагностики.
СОВЕТ №2
Регулярно проходите медицинские обследования: если у вас есть предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, регулярные проверки помогут выявить болезнь на ранней стадии и начать лечение как можно скорее.
СОВЕТ №3
Следите за своим образом жизни: здоровое питание, физическая активность и отказ от вредных привычек могут помочь укрепить иммунную систему и снизить риск развития болезни Девержи.
СОВЕТ №4
Обсуждайте свои симптомы с врачом: если вы заметили изменения в своем состоянии или появились новые симптомы, не стесняйтесь обсуждать это с вашим врачом. Чем больше информации у врача, тем эффективнее будет лечение.
