Хронический и острый миелобластный лейкоз крови

В международной классификации болезней, миелобластный лейкоз – это группа болезней под общим названием «Миелоидный лейкоз (миелолейкоз)» C92, в которую включены 8 типов заболеваний, относящихся к злокачественным новообразованиям кроветворной ткани.

Самыми распространённые среди них считаются острый (С92.0) и хронический (С92.1) миелоидные лейкозы.

В целом, такие лейкозы характерны видоизменением миелобластов – клеток, предшествующих лейкоцитам.

Благодаря нарушениям в разных хромосомах, которые к тому же возникают на разных стадиях клеточного формирования, бластные клетки не только останавливаются в развитии, но и прекращают узконаправленную специализацию до зрелых форм лейкоцитов: нормобластов, лимфоцитов, моноцитов, эозинофилов и базофилов.

Комбинация таких генных изменений с мутацией, вызывающей утрату контроля клеточного размножения, собственно и вызывают лейкоз.

Типы и разновидности миелобластного лейкоза

В большинстве случаев, когда употребляются медицинские термины «острый» и «хронический», то речь идёт о стадии развития или форме одного и того же заболевания.

Но в данном случае, острый и хронический миелобластные лейкозы – это 2 разных типа болезни крови, которые отличаются причинами, условиями и механизмом зарождения, поздними симптомами, течением, терапией и прогнозом выживаемости.

Врачи отмечают, что острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) и хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) представляют собой серьезные заболевания, требующие комплексного подхода к диагностике и лечению. ОМЛ характеризуется быстрым прогрессированием и требует немедленного вмешательства, так как без лечения может привести к летальному исходу в течение нескольких месяцев. Врачи подчеркивают важность ранней диагностики, которая включает в себя анализы крови и костного мозга.

С другой стороны, ХМЛ имеет более медленное течение и может долгое время оставаться бессимптомным. Специалисты акцентируют внимание на необходимости регулярного мониторинга состояния пациентов, так как заболевание может перейти в более агрессивную форму. Лечение обоих типов лейкоза требует индивидуального подхода, включая химиотерапию, таргетную терапию и, в некоторых случаях, трансплантацию костного мозга. Врачи уверены, что своевременное обращение за медицинской помощью и соблюдение рекомендаций специалистов могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов.

https://youtube.com/watch?v=kvzoTyy60Gk

Острый тип

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественное новообразование миелоидного ростка крови, для которого характерно неконтролируемое и очень быстрое деление изменённых форм лейкоцитов.

Накапливаясь в красном костном мозге, они угнетают его работу по воспроизводству других форменных элементов крови — эритроцитов и тромбоцитов.

Тем самым это заболевание представляет реальную угрозу жизни – без советующей терапии и в зависимости от разновидности, больной проживёт всего несколько месяцев или недель.

Слева — кровь в нормальном состоянии, справа — при лейкозе

Эта болезнь настолько разнообразна, что существует несколько её классификаций, основная задача которых заключается в оказании помощи онкологам и гематологам – чёткая и углублённая дифференциация помогает принять правильную стратегию терапии.

По классификация Всемирной системы острый миелобластный лейкоз разделён на подгруппы по причинам возникновения:

• генетические видоизменения – описано 9 мутаций генных комбинаций,
• с предшествующей миелодисплазией – 3 подтипа с 17-ю комбинациями генов,
• как следствие предыдущей лучевой или химиотерапии,
• миелоидная саркома,
• сопутствующая болезни Дауна,
• вызванная бластным плазмацитоидным дендритноклеточным новообразованием,
• другие причины, в том числе 10 конкретно описанных разновидностей.

Версия франко-британско-американской классификации (ФАБ)

Острый миелобластный лейкоз, в самой упрощённой версии, включает в себя 5 подтипов:

1. Миелоидный,
2. Миелоидномоноцитарный,
3. Моноцитарный,
4. Эритроидный,
5. Мегакариоцитарный.

В отличии от острого лимфобластного лейкоза, поражающего в основном детей, острый миелобластный лейкоз может возникнуть в любом возрасте.

При этом наблюдается закономерность – чем старше возрастная группа, тем больше количество заболевших.

И хотя доля острых миелоидных лейкозов со смертельным исходом в общей массе злокачественных заболеваний крови достаточно мала (1,5-2%), тенденция к старению всего населения Земли, делает такую разновидность болезней всё чаще встречающейся.

На фото — миелобласты в окружении нормальных клеток крови

Подтип, заслуживающий пристального внимания и медицинских исследований – М4-миеломоноцитарный.

По статистике он составляет до 15% от всех ОМЛ. Большая часть заболевших составляют латиноамериканцы в возрастной категории около 30 лет.

Хронический тип

Основным отличием хронического миелоидного лейкоза от острого является место скопления мутировавших лимфоцитных бластных клеток.

Хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) – это злокачественная патология, для которой характерно нерегулируемое деление зрелых и юных нейтрофилов, эозинофилов и базофилов.

Быстро и бесконтрольно размножаясь в костном мозге, они скапливаются не в нём, а в крови. Именно этот факт способствует более благоприятному течению болезни и прогнозу продолжительности жизни.

Исторически, ХМЛ стал первым лейкозом у которого была установлена конкретная причина его зарождения. По месту работы её первооткрывателей, эту специфическую мутацию 8 и 22 хромосом назвали «филадельфийской».

Возрастная категория больных с хроническим типом миелоидного лейкоза более молодая, чем у ОМЛ – болезнь чаще всего диагностируют после 30-40 лет, а самое большое количество болеющих – 50-летние.

Хронический и острый миелобластный лейкоз крови вызывают множество обсуждений среди пациентов и медицинских специалистов. Люди, столкнувшиеся с этой болезнью, часто делятся своими переживаниями о диагнозе и процессе лечения. Многие отмечают, что ранняя диагностика играет ключевую роль в успешном лечении. Пациенты говорят о важности поддержки со стороны семьи и друзей, которая помогает справиться с эмоциональными трудностями. Врачебные рекомендации по терапии и наблюдению также становятся предметом обсуждения, так как выбор методов лечения может существенно влиять на качество жизни. Некоторые пациенты делятся историями о том, как они нашли надежду и силы продолжать борьбу, несмотря на сложные моменты. Обсуждения о новых исследованиях и подходах к лечению поднимают вопросы о будущем, вызывая надежду на улучшение результатов.

https://youtube.com/watch?v=fvcWjS824xg

Признаки и симптомы

Как правило, оба типа миелоидных лейкозов дебютируют без симптомов и на первой стадии своего развития обнаруживаются случайно – при выполнении общего (клинического) анализа крови, обусловленного плановой диспансеризацией или другими причинами.

Если при таком исследовании фиксируется повышенное содержания базофилов, эозинофилов, разного «возраста» гранулоцитов и созревших миелоидных клеток, то можно предположить, что есть вероятность миелоидного лейкоза.

При сравнении симптомов острого и хронического разных типов миелобластных лейкозов, можно найти как одинаковые признаки, так и характерные отличия.

Для острого типа характерны следующие симптомы:

• повышенная и быстрая утомляемость,
• потеря аппетита и веса тела,
• бледность кожных покровов,
• лихорадочные состояния,
• снижение сопротивления инфекциям,
• кровоточивость и подкожные гематомы,
• селезёнка и печень не увеличены,
• боль в костях и суставах,
• увеличение лимфоузлов встречается редко,
• у 10% развивается кожный лейкоз,
• синдром Свита – красные бляшки и папулы на лице,
• синдром ДВС.

Хронический миелобластный лейкоз, в его второй (хронической) фазе, можно распознать по таким симптомам:

• чувство переполнения живота,
• общее недомогание,
• потливость,
• снижение веса тела,
• подагра,
• учащение случаев инфекционных болезней,
• изменение количества тромбоцитов,
• повышенная кровоточивость,
• увеличение объёма селезёнки и печени,
• сердечные боли и аритмия,
• длительное повышение температуры в пределах 37,1-37,5 °C.

Диагностика

Для уточнения диагноза по типу и дифференциации подтипа применяются следующие диагностические методы и лабораторные анализы:

• биохимиия крови с лейкоцитарной формулой и СОЭ,
• цитостатика и цитохимия лейкоцитов крови и состава костного мозга, в том числе с применением светового микроскопирования, поточной цитометрии и флуоресцентной гибридизации in situ.

В диагностике ОМЛ важно точно установить тип и подвид лейкоза, а также отбросить наличие предлейкозных состояний, поскольку все они лечатся по-разному.

Для хронического типа важно квалифицировано определить присутствие филадельфийской хромосомы. Зачастую, такая аномалия может маскироваться другими дефектами.

https://youtube.com/watch?v=txtcWcoIFBE

Лечение острого и хронического миелоидного лейкоза

Лечение острого миелобластного лейкоза состоит из двух этапов:

1. Индукция – направлен на уничтожение изменённых клеток. Для всех подтипов ОМЛ (исключение МЗ) применяется индукционная химиотерапия «7+3» (цитрабин + антрациклиновый антибиотик в первые 3 дня).
2. Консолидация – длительное поддерживающее лечение, основная цель которого состоит в закреплении достигнутой полной ремиссии, преодолении последствий химиотерапии и предотвращении рецидивов. В зависимости от подтипа ОМЛ и состояния больного это может быть дополнительные 3-5 курсов химиотерапии или трансплантация стволовых клеток (в случае предшествование миелодисплазии или первичном рецидиве).

Своевременно начатое лечение хронического миелобластного лейкоза позволяет остановить развитие болезни в его второй фазе и не дать наступить следующим – фазе акселерации и бластному кризу, которые могут перерасти в ОМЛ.

Первичная (таргетная) терапия ХМЛ состоит в применении ингибиторов тирозинкиназы.

Второй и самый главный метод – трансплантация гемопоэтических стволовых клеток.

Если больному не показана трансплантация, то применяют гидреа- и интерферон-альфа-с или без цитарабина.

Прогноз выживаемости

Для острого миелобластного лейкоза общий долгосрочный прогноз выживаемости колеблется в пределах от 20 до 40 процентов, а для молодых пациентов, перенёсших трансплантацию – от 40 до 50%.

Для детей (до 15 лет) прогноз лучше, чем у взрослых. Можно рассчитывать на 5-летнюю выживаемость в 70%.

Самый неблагоприятный прогноз для жизни – всего лишь 15% и частотой возникновения рецидивов около 80%, можно отнести к ОМЛ с мутациями в 3,5 и 7 хромосомах.

Лучшими шансами обладают больные с подтипами М2, М3 и М4.

У них 5-летняяя выживаемость равна 70%, а риск развития рецидива снижен до 30%.

Для хронического миелоидного лейкоза прогноз гораздо выше:

• 5-летняя выживаемость при своевременно начатой терапии «7+3» – 90%,
• при пересадке костного мозга – более 15 лет.

Если же ХМЛ вовремя не диагностировали, то прогноз для продления жизни крайне неблагоприятен.

Вопрос-ответ

Что такое миелобластный лейкоз и как он классифицируется?

Миелобластный лейкоз — это тип рака крови, который возникает из миелоидных клеток, отвечающих за производство красных и белых кровяных клеток, а также тромбоцитов. Он классифицируется на острый и хронический. Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) характеризуется быстрым прогрессированием и требует немедленного лечения, тогда как хронический миелобластный лейкоз (ХМЛ) развивается медленно и может оставаться бессимптомным в течение длительного времени.

Каковы основные симптомы, указывающие на наличие миелобластного лейкоза?

Симптомы миелобластного лейкоза могут варьироваться, но часто включают усталость, слабость, частые инфекции, легкие синяки или кровотечения, а также увеличение лимфатических узлов или селезенки. Важно отметить, что эти симптомы могут быть связаны и с другими заболеваниями, поэтому для точной диагностики необходимы лабораторные исследования.

Как проводится лечение миелобластного лейкоза?

Лечение миелобластного лейкоза зависит от его типа и стадии. Острый миелобластный лейкоз обычно лечится химиотерапией, которая направлена на уничтожение раковых клеток. В некоторых случаях может потребоваться трансплантация костного мозга. Хронический миелобластный лейкоз может лечиться с помощью таргетной терапии, которая блокирует специфические молекулы, способствующие росту раковых клеток, а также химиотерапией в более поздних стадиях заболевания.

Советы

СОВЕТ №1

Обязательно проконсультируйтесь с врачом при появлении первых симптомов, таких как усталость, частые инфекции или необъяснимые кровотечения. Ранняя диагностика может значительно повысить шансы на успешное лечение.

СОВЕТ №2

Следите за своим эмоциональным состоянием и не стесняйтесь обращаться за поддержкой к психологам или группам поддержки. Заболевание может оказывать сильное влияние на психическое здоровье, и важно иметь поддержку близких и профессионалов.

СОВЕТ №3

Соблюдайте здоровый образ жизни, включая сбалансированное питание и регулярные физические нагрузки, если это позволяет ваше состояние. Это поможет укрепить иммунную систему и улучшить общее самочувствие.

СОВЕТ №4

Будьте внимательны к своему лечению и следуйте рекомендациям врача. Важно не пропускать назначенные процедуры и регулярно проходить обследования для мониторинга состояния здоровья.