Характеристика деменции с тельцами Леви

Характеристика деменции с тельцами Леви

Деменция с тельцами Леви – это 2-я наиболее распространенная дегенеративная деменция после болезни Альцгеймера. По оценкам, ее распространенность составляет 7-15% случаев всех деменций. Это заболевание клинически проявляется как слабоумие преимущественно фронтального типа, при котором присутствуют как минимум 2 из 3-х проявлений: экстрапирамидный синдром, зрительные (иногда слуховые) галлюцинации и заметно колеблющееся течение. Другой типичный симптом – повышенная чувствительность к нейролептикам (эти препараты даже при низких дозах могут вызывать у пациентов тяжелые экстрапирамидные акинето-жесткие проявления).

Значительное ухудшение памяти не обязательно происходит на ранних стадиях заболевания, но оно становится очевидным в ходе болезни. Могут присутствовать и другие проявления, подтверждающие рассматриваемый диагноз. Они включают повторные падения, обмороки, преходящие нарушения сознания и/или систематические блуды. Нередко встречаются апатия, расстройства настроения, депрессия (по мнению некоторых авторов, эти признаки присутствуют у 80-100% пациентов).

Характеристика деменции с тельцами Леви

Деменция (синдром) Леви – ДТЛ, Dementia with Lewy bodies, DLB – была описана только в последние десятилетия. В 1996 г. были разработаны руководящие принципы расстройства с характеристикой основных клинических особенностей. Эта деменция является 2-й наиболее распространенной среди нейродегенеративных деменций после болезни Альцгеймера и 3-й по частоте деменцией в целом. Она характеризуется типичной невропатологией и клинической картиной, но часто представляет собой переход между болезнями Паркинсона и Альцгеймера.

Абстракция

Типичное нейропатологическое обнаружение – тельца Леви в нейронах ствола и коры головного мозга (наиболее часто встречающиеся в парафиокампальной и поясной коре). Тельца Леви образуются из вырожденного белка α-синуклеина. Вместе с этими расстройствами часто обнаруживаются изменения типа Альцгеймера, либо только β-амилоидные нарушения, либо в сочетании с дегенеративными изменениями в нейрональном τ-белке.

Дегенерация альфа-синуклеина воздействует на центральную ацетилхолинергическую систему аналогично болезни Альцгеймера, с дисбалансом между дофаминергической и ацетилхолинергической системами.

Существует несколько форм болезни диффузных телец Леви:

  • Заболевание со стволовым преобладанием телец Леви – не всегда связано с деменцией.
  • Деменция с тельцами Леви – ее возникновение является либо подкорковым, либо кортикально-подкорковым, связано с синдромом деменции.
  • Временные формы между деменцией с тельцами Леви и болезнью Альцгеймера – иногда называются вариантом болезни Альцгеймера с тельцами Леви.

Врачи отмечают, что деменция с тельцами Леви представляет собой сложное и многообразное заболевание, которое требует внимательного подхода к диагностике и лечению. Основной характеристикой этого типа деменции являются нарушения когнитивных функций, которые могут проявляться в виде проблем с вниманием, памятью и восприятием. Кроме того, у пациентов часто наблюдаются визуальные галлюцинации и колебания в уровне сознания, что отличает это заболевание от других форм деменции, таких как болезнь Альцгеймера.

Специалисты подчеркивают, что наличие тельцов Леви в нейронных клетках связано с нарушением работы дофаминергической системы, что может приводить к паркинсонизму и другим двигательным расстройствам. Врачи акцентируют внимание на важности комплексного подхода к лечению, включая медикаментозную терапию и поддержку со стороны психологов и социальных работников. Раннее выявление и правильная диагностика играют ключевую роль в улучшении качества жизни пациентов и их семей.

Виды деменции | Деменция с тельцами ЛевиВиды деменции | Деменция с тельцами Леви

Причины

Причины заболевания не ясны, оно проявляется как сочетание деменции Альцгеймера и Паркинсона. Болезнь была названа в соответствии с тельцами Леви, обнаруживающимися в клетках головного мозга во время вскрытия больных людей. Эти тельца представляют собой накопленные в нейронах патологические белки.

ДТЛ встречается преимущественно у людей старше 60 лет; наиболее распространенная группа – мужчины в возрасте 75 лет и старше. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Следовательно, факторы риска развития деменции включают:

  • возраст старше 60 лет (в отличие от некоторых деменций не затрагивает детский возраст);
  • мужской пол;
  • ДТЛ у близких родственников по крови;
  • у женщин – ранее выполненная овариэктомия.

Клиническая картина, проявления

Болезнь телец Леви лежит на границе деменции при болезнях Паркинсона и Альцгеймера. Существует клинико-патологический континуум DLB-PDD-AD. Кроме сочетания клинико-патологических симптомов обоих расстройств, это заболевание имеет свои специфические проявления, среди которых:

  • зрительные галлюцинации;
  • колебания уровня мышления;
  • высокая чувствительность к нейролептикам.

Окончательный диагноз ДТЛ – невропатологический, но у одного пациента часто встречаются как невропатологические дегенеративные, так и сосудистые изменения. «Чистые» клинико-патологические единицы на практике выявляются редко.

При ДТЛ в паралимбических и неокортикальных структурах головного мозга обнаруживаются тела Леви, выявляются патологические изменения в мозговом стволе, особенно в черной субстанции (как при болезни Паркинсона).

Тела Леви – это внутрицитоплазматические клеточные включения эозинофильного характера (эозинофильное окрашивание).

Из-за патологических изменений в белках α-синуклеина ДТЛ входит в число α-синуклеинопатий. Истощение нейротрансмиссии ацетилхолина в неокортикальных структурах с нейрохимической точки зрения является значительным. Это связано с дегенерацией холинергической проекции пресинаптических нейронов в стволе головного мозга и базальных областях полушарий (базальное ядро ​​Мейнерта). Методы визуализации выявляют генерализованную атрофию головного мозга.

Бабушка

Заболевание характеризуется когнитивными и экстрапирамидными симптомами, причем на ранних стадиях преобладает один тип симптоматики.

Экстрапирамидные симптомы относятся к гипертонически-гипокинетическому типу (паркинсонизм), и включают:

  • ригидность мышц;
  • «воздушную» ходьбу;
  • склонность к падению;
  • трудности с началом движения;
  • миоклонус.

Симптомы деменции с тельцами Леви медленно прогрессируют, что свидетельствует о болезни Альцгеймера. Первоначально человек жалуется на кратковременные проблемы с памятью. Далее часто встречаются:

  • аномии;
  • проблемы с выражением;
  • нарушения зрительной функции;
  • расстройство суждений и рассуждений;
  • психическая ригидность;
  • расстройства поведения.

Типично для ДТЛ флуктуирующее состояние когнитивных функций и активности с нарушением внимания и бдительности (как правило, временный делирий). Этим заболевание напоминает ишемически-сосудистую деменцию.

Специфические симптомы включают расстройства восприятия. Кроме хорошо сформированных и детальных зрительных галлюцинаций, возникают сложные галлюцинации, сопровождающиеся бредом, обычно с содержанием параноидального преследования. В 40% случаев у пациентов с ДТЛ развивается депрессивный эпизод.

Больные чрезвычайно чувствительны к нейролептикам. Особенно 1-е поколение этих лекарств может вызывать экстрапирамидные симптомы у больного, подвергая опасности его жизнь.

Психотические расстройства, начинающиеся в более старшем возрасте (70 лет), могут быть первым симптомом ДТЛ.

Деменция с тельцами Леви — это сложное и многогранное заболевание, о котором говорят многие специалисты и пациенты. Люди отмечают, что симптомы могут варьироваться от когнитивных нарушений до изменений в поведении и настроении. Часто упоминается, что пациенты испытывают трудности с вниманием и памятью, что значительно влияет на их повседневную жизнь. Семьи отмечают, что эмоциональная нестабильность и галлюцинации могут быть особенно тяжелыми для близких.

Медицинские работники подчеркивают важность ранней диагностики и индивидуального подхода к лечению, так как это может улучшить качество жизни пациентов. В то же время, общественное восприятие деменции с тельцами Леви остается недостаточно информированным, что приводит к стигматизации и непониманию. Обсуждения на форумах и в социальных сетях показывают, что многие ищут поддержки и информации, чтобы лучше понять это заболевание и его влияние на жизнь.

Деменция Виды деменции Деменция с тельцами ЛевиДеменция Виды деменции Деменция с тельцами Леви

Когнитивное расстройство

Прежде всего затрагивается внимание. Оно значительно колеблется, хотя в остальном течение деменции является хронически прогрессивным. На более поздних стадиях нарушаются другие когнитивные функции, особенно память в различных компонентах, чаще всего в эпизодическом компоненте. Но ухудшение памяти не всегда значительное, особенно в начале заболевания. Обнаруживаются нарушения исполнительных функций.

Картина

Колебания качественного уровня сознания

При ДТЛ в большинстве случаев регистрируется возникновение симптомов делирия, хотя они могут быть умеренными. Когнитивные функции колеблются пропорционально уровню сознания.

Психотические и другие психоневрологические симптомы

Болезнь Леви часто сопровождается ночными зрительными галлюцинациями. Больной видит незнакомцев в комнате, детей, животных; нередко присутствуют также слуховые галлюцинации. Сложные галлюцинации ассоциируются с ощущением втягивания в сюжетную линию, когда человек общается со своими галлюцинаторными объектами. Галлюцинации сопровождаются параноидально-бредовыми иллюзиями, в основном бессистемными.

Распространенный симптом – связанная депрессия. Она может происходить даже на доклинической стадии заболевания, например, при продромальных симптомах, но часто встречается при прогрессирующей болезни. В некоторых случаях преобладает апатия. Иногда возникают нарушения сна, бессонница, связанная с REM-фазой.

Поражение экстрапирамидной системы

Частое проявление деменции с тельцами Леви – экстрапирамидный гипертоническо-гипокинетический синдром, обычно более слабый, чем при болезни Паркинсона. Распространенные симптомы – мышечная жесткость, расстройства ходьбы с падениями.

Повышенная чувствительность к антипсихотикам

Люди с ДТЛ чрезвычайно гиперчувствительны к применению антипсихотиков, в частности, 1-го поколения. После применения этих препаратов (особенно в более высоких дозах и парентерально) могут произойти серьезные падения с летальным исходом.

Вегетативные симптомы

Иногда, при поражении мозгового ствола, возникают тяжелые вегетативные симптомы. Они включают:

  • неприятные проявления в суставах (напр., нарушение подвижности коленного сустава);
  • ортостатический коллапс;
  • повышенное потоотделение и др.

Диагностика

В диагностике очень важна оценка клинической картины, особенно возникновения колебаний сознания и когнитивных функций (в частности, внимания), повторных зрительных галлюцинаций, наличия симптомов паркинсонизма. Способствуют диагностике и другие признаки (делирий, вегетативные симптомы, расстройства быстрого сна, депрессия, падения).

Принимаются во внимание проявления болезни Паркинсона:

  • ригидность туловища;
  • брадикинезия;
  • симметричный постуральный тремор (односторонний тремор при ДТЛ встречается редко).

При использовании тестового обследования выявляются нарушения в областях, требующих внимания, исполнительных, зрительных функций, навыков проектирования.

Следует иметь в виду, что при ДТЛ могут возникать не все указанные расстройства. Например, возможно отсутствие симптомов паркинсонизма. Как правило, классические методы визуализации (напр., МРТ) не показывают конкретных результатов.

Помощь

Довольно важное, но не очень специфическое обследование – DAT-сканирование. Оно проводится с помощью метода SPECT, и определяет уменьшенное связывание радиоактивно меченого вещества, связывающегося с пресинаптическим участком переносчика дофамина.

При использовании методов визуализации надо учитывать, что при ДТЛ часто присутствуют сопутствующие сосудистые изменения головного мозга.

Электроэнцефалограф – одно из вспомогательных, но неспецифических обследований. При этом методе выражается общее замедление волны, но часто регистрируются колебания и кратковременное возникновение медленных волн.

В ходе проведение биопсии и последующей гистологии не обнаруживаются специфические генетические маркеры. Подобно болезни Альцгеймера, существует множество носителей изоформы аполипопротеина эпсилон-4 (APOEepsilon4). Содержание общего и фосфорилированного τ-белка при деменции с тельцами Леви по сравнению с болезнью Альцгеймера ниже, но уровни β-амилоида часто сопоставимы.

Менее распространенный метод, способный подтвердить диагноз деменции, – метиадобензилгуанидин сцинтиграфия миокарда (MIBG), аналог норадреналина. При синуклеинопатиях очень часто встречаются вегетативные симптомы, в частности, обмороки. При помощи MIBG определяется снижение поглощения норадреналина при постганглионарной симпатической иннервации сердца. Это поражение наиболее выразительно при мультисистемной атрофии, на 2-м месте – ДТЛ, на 3-м – болезнь Паркинсона.

При болезни Альцгеймера и лобно-височной деменции вегетативные симптомы почти не встречаются.

Лечение

Поскольку неизвестны причинные факторы ДТЛ, каузальная терапия невозможна. Как и при болезни Альцгеймера, используется симптоматическое лечение.

Препараты 1-го выбора при слабой и умеренной деменции – ингибиторы церебральной холинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин). Рекомендации по применению такие же, как и при болезни Альцгеймера (деменция с тельцами Леви не имеет своего кода в системе классификации МКБ-10; это расстройство диагностируются как атипичная болезнь Альцгеймера – G30.8 + (F00.2)).

Таблетки

В случаях преобладания психотических симптомов, поведенческих расстройств, чаще назначается Ривастигмин. Но это просто эмпирия, не подтвержденная клиническими исследованиями. В остальных случаях применяется Донепезил или Галантамин. На более поздних стадиях назначается Мемантин.

Появление поведенческих расстройств и значительных психотических симптомов иногда требует применения антипсихотических средств, но только в случае тяжелых неуправляемых нарушений. Антипсихотики 1-го поколения в психиатрии используются редко, т.к. могут вызвать опасные падения.

Средство 1-го выбора – Кветиапин, являющийся наименее рискованным. Если этот препарат не действует, назначается другой атипичный антипсихотик.

Относительно небольшое количество нежелательных эффектов, в частности, экстрапирамидную симптоматику или падения, вызывает Оланзапин, но его применение ограничено. Противопоказания включают ряд расстройств и болезней, таких как:

  • диабет;
  • гиперлипидемия;
  • ожирение;
  • другие симптомы метаболического синдрома.

При использовании антипсихотических препаратов важна осторожность – начинать прием надо с небольшой дозы и медленно повышать ее. Также необходимо контролировать рекомендуемую продолжительность применения лекарства.

Прием антипсихотических препаратов при ДТЛ и болезни Паркинсона повышает риск развития инсульта.

Для лечения депрессии препаратами 1-й линии являются антидепрессанты 3-го поколения – СИОЗС, особенно, Циталопрам, Эсциталопрам и Сертралин. Также часто применяются антипаркинсонические лекарства.

Дружба

Нефармакологическое лечение также имеет значение. Оно включает методы перевоспитания, терапию воспоминаниями и т.д. Важна работа с опекунами, их образование. Необходимо лечение сопутствующих соматических заболеваний, коррекция сенсорных дефектов (в т.ч. при помощи хирургии).

При деменции с тельцами Леви продолжительность жизни прогнозировать невозможно. Это неизлечимое заболевание, заканчивающееся смертельным исходом. Больные умирают либо от сопутствующих болезней, либо от травм (преимущественно после падения).

Выводы

Деменция с тельцами Леви – это нейродегенеративное заболевание, т.е. болезнь, проявляющаяся постепенной дегенерацией ЦНС. Расстройство диагностируется примерно в 10% всех случаев деменции.

Гистологический маркер заболевания – эозинофильные интранейрональные включения, называемые тельцами Леви. Они образуются из аномальных агрегатов различных белков, содержат отложения α-синуклеина. Это белок, участвующий в транспорте аксонов и поддержании цитоскелета, но его точная функция еще не известна.

Следовательно, ДТЛ относится к группе синуклеинопатий. В отличие от болезни Паркинсона, заболевание не только подкорковое, но также выявляется в коре, преимущественно, в лимбической и теменной системе. Тела Леви при ДТЛ не полностью идентичны телам Леви при болезни Паркинсона.

До сих пор неясно, является ли расстройство отдельной клинической единицей, или вариантом болезни Альцгеймера или Паркинсона; некоторые авторы даже считают его переходной формой между этими заболеваниями.

Варианты лечения в настоящее время ограничены симптоматической терапией, были протестированы ингибиторы ацетилхолинэстеразы, антидепрессанты и Леводопа. Прогноз болезни неопределенный.

Ошибки при лечении галлюцинаций. Деменция с тельцами Леви.Ошибки при лечении галлюцинаций. Деменция с тельцами Леви.

Вопрос-ответ

Что значит деменция с тельцами леви?

Определение Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — это деменция, клинически определяющаяся синдромом паркинсонизма и возникновением прогрессирующего когнитивного расстройства уже в течение первого года заболевания. Характерны рецидивирующие зрительные галлюцинации и выраженные колебания внимания и интеллекта в течение дня.

Сколько живут с деменцией с тельцами Леви?

Деменция с тельцами Леви относится к быстропрогрессирующим заболеваниям, продолжительность жизни около 7 лет.

Какое расстройство у леви?

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) — тип деменции, сопровождающийся расстройствами сна, поведения, мышления, двигательных и автономных функций организма. Потеря памяти не всегда является ранним симптомом.

Чем деменция с тельцами Леви отличается от болезни Альцгеймера?

Микроскопические результаты в мозговой ткани у людей с деменцией с тельцами Леви отличаются от результатов у людей с болезнью Альцгеймера. Важное отличие заключается в том, что при деменции с тельцами Леви внутри клеток мозга находятся небольшие «тельца Леви» .

Советы

СОВЕТ №1

Изучите основные симптомы деменции с тельцами Леви, такие как колебания когнитивных функций, визуальные галлюцинации и проблемы с движением. Это поможет вам лучше понять состояние и поведение человека, страдающего этим заболеванием.

СОВЕТ №2

Обратитесь к специалистам для получения точного диагноза и разработки индивидуального плана лечения. Психиатры и неврологи могут предложить медикаментозные и немедикаментозные методы, которые помогут улучшить качество жизни пациента.

СОВЕТ №3

Создайте поддерживающую и безопасную среду для человека с деменцией. Убедитесь, что в доме нет потенциальных опасностей, и организуйте пространство так, чтобы оно способствовало ориентации и независимости пациента.

СОВЕТ №4

Не забывайте о важности эмоциональной поддержки. Общение с близкими, участие в группах поддержки и занятия, которые приносят радость, могут значительно улучшить общее состояние и настроение человека с деменцией.

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации